Fibrosi cistica

I ragazzi con fibrosi cistica, nei quali non si riesce a eradicare la Pseudomonas aeruginosa al primo trattamento antibiotico sono a maggiore rischio di recidiva. Questo dato, che indica pertanto il beneficio clinico derivante da una riuscita eradicazione...

Tra i bambini con fibrosi cistica, al quinto anno la terapia guidata dal lavaggio broncoalveolare (Bal) non determina una minore prevalenza di infezione da Pseudomonas aeruginosa o un più basso score Cf-Ct (fibrosi cistica-tomografia computerizzata) rispetto...

In Sardegna lo spettro delle mutazioni del gene Cftr (difettoso nella fibrosi cistica, Cf) è ben definito. Un tasso di rilevazione del 94% può essere ottenuto attraverso lo screening di 15 mutazioni del Cftr, con una frequenza superiore dello 0,5%. L'efficienza...

Nella nuova era del trattamento per la fibrosi cistica si è registrato un marcato miglioramento della sopravvivenza dei pazienti con un Fev 1 inferiore al 30% del predetto: almeno una parte di questo miglioramento può essere attribuito all'impiego della...

Pneumologia Il trattamento con azitromicina è raccomandato nei casi di fibrosi cistica (Cf) con infezione cronica da Pseudomonas aeruginosa: un nuovo studio chiarisce ora che il farmaco, in bambini e adolescenti con Cf non infetti da P. aeruginosa,...

Pneumologia Rispetto ai pazienti pediatrici, ai quali viene diagnosticata � solitamente prima dei due anni d’età - la maggioranza dei nuovi casi di fibrosi cistica (Cf), nella presentazione della malattia in età adulta si hanno gli stessi...

Pneumologia-fibrosi cistica I deficit di vitamina D sono altamente prevalenti nei bambini con fibrosi cistica, e le attuali raccomandazioni terapeutiche per la correzione di questi deficit sono inadeguate: fra il 2003 ed il 2006 l’incidenza dei deficit...

Pneumologia-fibrosi cistica L’esposizione al fumo passivo può danneggiare i polmoni dei pazienti con fibrosi cistica, ed è ancor più dannoso nei soggetti portatori di alcune specifiche varianti geniche. Fra queste varianti figurano...

Pneumologia-fibrosi cistica La ventilazione notturna non invasiva a pressione positiva (NIV) riduce l’ipercapnia, migliora i sintomi ed incrementa la capacità d’esercizio nei pazienti con fibrosi cistica, E’ stato dimostrato che ...

Pneumologia-fibrosi cistica L’eccesso di elastasi è associato all’incapacità di eliminare le infezioni polmonari nei pazienti con fibrosi cistica, ma ciò può essere contrastato dall’assunzione di un proteasi-inibitore...